1. Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) tanı ve yönetiminde, takibi yapan HCM ekibi tarafından tüm tanı ve tedavi seçenekleri hastalara tam olarak açıklanmalı, bu seçeneklerin riskleri ve yararları belirtilmelidir.

2. Birinci basamak kardiyoloji ekibi değerlendirme, tedavi ve bakımı başlatabilse de, HCM’li hastaların bakımını optimize etmek için bu konuda uzmanlaşmış multidisipliner HCM merkezlerine sevk önemlidir. Öneri gücünün zayıf olduğu (örneğin, herhangi bir Sınıf 2b kararı) veya HCM’li hastalara özgü invaziv tedavi için zorlu kararların HCM merkezlerinde alınması bu hastalara önemli tedavi fırsatları sunabilir.

3. HCM’li hastalara HCM’nin genetik geçiş potansiyeli konusunda danışmanlık yapmak takibin temel taşlarından biridir. HCM’li hastaların birinci derece aile üyelerinin genetik test ya da bir görüntüleme/elektrokardiyografik gözetim protokolü (hasta/aile öyküsünün özelliklerinden ve aile tercihine bağlı olarak) kullanılarak taranması önemli olup herhangi bir yaşta başlanabilir. Aile bireyleri için tarama önerileri, tespit edilen varyantların patojenitesine bağlı olduğundan, rapor edilen patojenite her 2 ila 3 yılda bir yeniden doğrulanmalıdır.

4. HCM’li hastalarda tanıyı doğrulamak, patofizyolojiyi karakterize etmek, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu belirlemek ve ani kardiyak ölümü (SCD) önleme girişimleriyle ilgili uygun kararları gösteren risk belirteçlerini belirlemek için kardiyak görüntüleme gerekmektedir. Ekokardiyografi, HCM’li hastalar için temel görüntüleme yöntemi olmaya devam etmektedir. Kardiyak manyetik rezonans (MR) görüntüleme birçok hastada, özellikle tanısal belirsizliğin olduğu, ekokardiyografik görüntüleme pencerelerinin zayıf olduğu veya implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD) yerleştirme konusundaki kararlarla ilgili belirsizliğin devam ettiği hastalarda yardımcı olacaktır.

5. Yeni belirteçlerin ortaya çıkışı (örneğin, apikal anevrizma, sol ventrikül sistolik işlevinde azalma ve yaygın gadolinyum artışı) hastanın bireysel AKÖ riskinin değerlendirilmesini daha iyi öngörebilecektir. Bireyin risk belirteçlerinin tam olarak hesaplanmasına ek olarak, hastalarla yalnızca risk belirteçlerinin varlığına değil, aynı zamanda bireyselleştirilmiş risklerinin büyüklüğüne ilişkin iletişim de önemlidir. Bu durum bilgilendirilmiş hastanın, kendi risk düzeyini ve tedavi hedeflerini içeren ICD implantasyonu ile ilgili karar verme sürecine tam olarak katılmasını sağlar.

6. HCM’li çocuklarda AKÖ için risk faktörleri yetişkin hastalarda gözlenenden farklı etkiler taşır; bunlar yaşa göre değişir ve vücut ölçülerini hesaba katmak gerekir. Büyümesi beklenen genç hastalara ICD implantasyonu daha yüksek cihaz komplikasyon riski ile birleştiğinden, çocuklarda ICD implantasyonu eşiği genellikle yetişkinlerden farklıdır. Bu farklılıklar en iyi HCM’li çocuklarda uzmanlığa sahip birincil veya kapsamlı HCM merkezlerinde değerlendirilir.

7. Septal redüksiyon tedavileri (cerrahi septal miyektomi ve alkol septal ablasyonu), özel merkezlerde deneyimli HCM ekipleri tarafından yapıldığında, ilaca dirençli veya ciddi çıkış yolu obstrüksiyonu olup kardiyak dekompansasyon belirtileri olan seçilmiş hastalarda erken müdahale seçeneği sunmaktadır. Deneyimli HCM merkezlerinde tedavi sonuçlarına ilişkin veriler göz önüne alındığında, bu kararlar optimal bir tedavi fırsatını temsil etmektedir.

8. HCM ve kalıcı / paroksismal atriyal fibrilasyonu olan hastalarda, yüksek inme riskinden dolayı direk oral antikoagülanlar (veya alternatif olarak varfarin) ile oral antikoagülasyon CHA2DS2VASc skorundan bağımsız olarak varsayılan bir tedavi seçeneği olarak düşünülmelidir. HCM’li hastalarda hızlı atriyal fibrilasyon genellikle kötü tolere edildiğinden, başarılı tedavi hedefleri sinüs ritminin korunması ve hız kontrolü olmalıdır.

9. Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu olmayan HCM’li hastalarda kalp yetmezliği semptomları, kalp yetmezliği semptomları olan diğer hastalara benzer şekilde tedavi edilmelidir, buna ileri tedavi seçenekleri de (örn. kardiyak resenkronizasyon tedavisi, sol ventrikül destek cihazı, transplantasyon) dahil edilmelidir. HCM’li hastalarda ejeksiyon fraksiyonunun (EF) %50’nin altında olması, önemli ölçüde bozulmuş sistolik fonksiyonu gösterir, kötü prognozlu ve AKÖ için yüksek risk altındaki bireyleri tanımlar.

10. Son çalışmalar egzersizin genel sağlık üzerindeki yararlı etkilerinin HCM’li hastalarda genişletilebileceğini göstermektedir. Sağlıklı ve eğlence amaçlı egzersiz (orta yoğunlukta) ventriküler aritmi riskinde artış ile ilişkilendirilmemiştir. HCM’li bir hastanın daha sıkı bir egzersiz/eğitim sürdürmek isteyip istemediği, hasta ile HCM ekibi arasında, bu eğitim/katılım seviyesinin potansiyel riskleri hakkında, egzersizle ilgili riskin anlaşılmasıyla kapsamlı bir ortak tartışmaya bağlıdır.

Kaynak: 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines